Хирургът проф. Ангел Учиков: Състоянието на пациента можеше да се сравни с това да носиш години наред тежка раница в корема си

Пловдивски хирург и екипът му спасиха 50-годишен мъж с бета-таласемия и съпътстващо тежко увреждане на далака.

Състоянието на пациента може да се сравни с това да носиш години наред тежка раница в корема си. Без възможност да я оставиш да си починеш и с риск за живота.

Фаталните последици са избегнати благодарение на сложна операция, която извършва с екипа си в Университетската многопрофилна болница за активно лечение “Свети Георги” в Пловдив хирургът проф. д-р Ангел Учиков, пише в. "24 часа".

Основните типове на генетичното заболяване таласемия са алфа и бета и се дължат на различни дефекти в синтеза на молекулата на хемоглобина.

Бета-таласемията се характеризира с намалено производство на хемоглобин - протеин в червените кръвни клетки, който съдържа желязо и пренася кислород до клетките в цялото тяло. При хора с хематологичната диагноза се стига до недостиг на червени кръвни клетки и свързаните с това ниски нива на хемоглобин. Като последица тъканите изпитват кислороден глад, който се изявява под формата на бледа кожа, слабост, умора, повишен риск от тромби и още по-сериозни усложнения.

Бета-таласемията е позната в 3 разновидности в зависимост от тежестта на симптомите: таласемия майор (известна също като трансфузионно-зависима таласемия или още като анемия на Кулей), средно тежка - интермедия таласемия, и най-леката: таласемия минор, която не изисква редовни кръвопреливания.

Признаците и симптомите на таласемия майор се появяват през първите 2 г. от живота. Децата развиват животозастрашаваща анемия, не наддават на тегло, развитието им се забавя, може да имат жълтеница с пожълтяване на кожата и бялото на очите. Откриват се увеличен далак, черен дроб и сърце, може да се деформират костител

Много хора с таласемия майор имат толкова тежки симптоми, че се нуждаят от чести кръвопреливания, за да попълнят запасите си от червени кръвни клетки. С течение на времето притокът на желязосъдържащ хемоглобин от хронични кръвопреливания обаче може да доведе до натрупване на желязо в тялото, което води до проблеми с черния дроб, сърцето и хормоналните органи.

Увеличен далак при хората с бета-таласемия може да възникне поради повишено разрушаване на еритроцитите, образуване на кръвни клетки извън костния мозък и повтарящи се кръвопреливания или претоварване с желязо. Това е в основата на състоянието и на успешно оперирания пациент на държавната болница в Пловдив.

След продължително колебание и проучване за прогнозите за състоянието си, преди около 2 месеца човекът влиза да търси помощ в кабинета на проф. д-р Учиков, хирург с две специалности, дмн, заместник-председател на съвета на директорите на пловдивската УМБАЛ “Свети Георги” и началник на Втора хирургия в нея, декан на Медицинския факултет на МУ – Пловдив.

“При това заболяване е нарушена структурата на клетките от червения кръвен ред, което води до хемолиза в далака. Най-общо казано, в него еритроцитите се разлагат и пациентите развиват анемия, жълтеница и други усложнения. Това налага на 20 дни да им се прелива кръв. Назначава се и консервативна терапия с желязо-хелатиратиращи препарати и медикаменти, които поддържат функциите на сърцето, черния дроб и жлезите с вътрешна секреция, но въпреки това с годините се увеличава увреждането на далака (слезката) и се налага хирургично отстраняване на органа.

Далакът обичайно тежи към 250 грама, при нашия пациент беше нараснал до 5 килограма и 300 грама, имаше и доста задържана кръв. Кръвоносни съдове, които обичайно са с диаметър 1-2 милиметра, бяха се разширили до 1 сантиметър, което е допълнителен риск от застрашаващи живота кръвоизливи. Реално далакът беше завзел цялата коремна кухина и изпълнил пространството около себе си със сраствания. Все едно да имаш една тежка раница в корема и да я носиш непрекъснато”, разказа проф. Учиков. Хирургът е специализирал лапароскопска, торакоскопска и чернодробна хирургия във Франция и Австрия и е един от най-опитните в своята специалност български лекари. Често поема тежки случаи. Един от пациентите, които са благодарни на хирурга, е пациентът с драматично увеличен далак, който вече е възстановен и се е върнал към обичайния си начин на живот.

Пред лекарите мъжът разказал, че от страх отлагал операцията и търпял болка и тежест в лявото подребрие.

От кръвопреливанията, които при тежката таласемия, известна и като средиземноморска анемия, се правят през 20 дни, и от разграждане на еритроцитите в организма се натрупва наднормено количество желязо, което трябва да се евакуира, за да се избегне токсично отлагане в органи. За целта се дават медикаменти, които подпомагат извеждането на желязото чрез урината.

Когато страданието му станало непоносимо, започнал да търси лекар, но се оказало, че малко хирурзи имат опит в рисковата операция на гигантски увеличен далак. “Отстраняването му вече е голямо предизвикателство. Ако при обичайна патология премахването е лесно и бързо, в случая всичко кърви, където и да пипнеш - обясни хирургът. - Отделно се налага по-голям разрез заради драстичното уголемяване на слезката. Особеността на случая предполагаше да работим с много опитен анестезиолог – проф. д-р Чавдар Стефанов, ръководител на КАИЛ, защото за кратко време болният губи голямо количество кръв и това е едно от основните предизвикателства не само пред хирургичния, но и пред анестезиологичния екип.”

Проф. Учиков и преди е оперирал човек с почти толкова уголемен далак. И също на пациент със заболяване на кръвта. Това кара 50-годишния мъж да се насочи за интервенцията към началника на Втора хирургия, а на лекаря дава кураж да поеме рисковата операция. Екипът се подготвя за всякакви изненади, координира се с анестезиолога до най-малката подробност, набелязват стъпки за ограничаване на кръвозагубата, от една страна, и от друга – за бързото компенсиране с преливане на кръвни продукти.

Хирурзите на “Свети Георги” извършват 2-3 пъти месечно отстраняване на слезка. Най-често по спешност след падане, удар, пробождане, катастрофа или след друга травма, при които органът е разкъсан. Много рядко се стига до премахване в контекста на злокачествено заболяване. За дългата си кариера професорът е имал само 2 такива случая.

Водещ симптом за проблем с далака е постоянната тежест под последното ляво ребро. Уголемяването се установява лесно с преглед и образна диагностика – ехография, компютърна томография.

“Далакът е един от малкото органи, които при нараняване кървят драматично, и не може да се извършват съхраняващи операции. Единствената възможност е слезката да се премахне възможно най-бързо”, уточни проф. Учиков.

Човек може да живее пълноценно и без далак. Проблем е обаче е пониженият имунитет. Със средствата на съвременната профилактика това се компенсира – с ваксини, укрепващи терапии, избягване на рискова среда.

Хематолози: Тежката форма на заболяването на кръвта се предизвиква от две копия на променен ген

Бета-таласемията е най-разпространена в Средиземноморския басейн, Близкия и Среден Изток, Южна и Югоизточна Азия. Но се среща сравнително често и у нас – основно в общностите в Южна България и по Черноморието.

Заболяването е генетично и в списъка на редките болести. При 2,5% честотата на носителството на предразполагащия ген в българското население е важно да се знае как се унаследява. Бета-таласемията се предава по автозомно-рецесивен начин. Какво се крие зад медицинския термин?

Ако единият от родителите е носител на таласемичен ген, има 50% вероятност детето да боледува.

Когато и двамата родители са носители, възможността да се роди дете с таласемия майор е 25%, като в останалите случаи е само носител или напълно здраво, обясняват хематолозите.

При носителство на таласемичен ген и липса на каквито и да било симптоми, двойките, които решават да имат дете, не подозират, че то може да роди с генетичното заболяване. Поради относително високия процент на носителство у нас е уместно човек да знае дали е в рискова група. Но не означава присъда. С възможностите на генетиката, методите на асистираната репродукция и пренаталната диагностика двойката може да има здрави деца.